Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth: consideraciones ortopédicas / Charcot-Marie-Tooth syndrome: orthopaedic considerations

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una enfermedad heredodegenerativa del sistema nervioso periférico. La alteración es progresiva, y provoca deformidades en pies y manos. La musculatura de la pierna y el pie es la más afectada. La forma de presentación es muy diversa debido a que la afectación muscular es diferente en cada paciente. El pie cavo-varo es la forma de presentación habitual. El tratamiento conservador consiste en férulas correctoras, plantillas y rehabilitación. La indicación quirúrgica se plantea cuando fracasa el tratamiento conservador. La deformidad y el dolor son los problemas principales. En las deformidades flexibles se plantean cirugías para preservar las articulaciones. Los dedos en garra se tratarán con transferencias tendinosas o artroplastias. La deformidad en garra del dedo gordo se produce por el descenso del primer metatarsiano y la hiperactividad del músculo extensor hallucis longus. El tratamiento de esta deformidad del dedo gordo se realiza mediante la técnica de Jones. El descenso del primer metatarsiano necesitará una osteotomía dorsiflexora en la base del primer metatarsiano. Para el varo de retropié se utiliza la osteotomía valguizante de calcáneo. La retracción de la fascia plantar, gastrocnemio y Aquiles se trata con elongación de las estructuras retraídas. Cuando las deformidades son rígidas, será necesario realizar una artrodesis de las articulaciones afectadas. La artrodesis más utilizada es la triple artrodesis (AU)

Charcot-Marie-Tooth disease is a degenerative hereditary disease of the peripheral nervous system. The change is progressive and causes deformities in the feet and hands. The musculature of the leg and foot are most affected. The form of presentation is very diverse owing to the muscle involvement being different in each patient. The high-arched foot is the most common form of presentation. Conservative treatment consists of correction splints, insoles and rehabilitation. Surgery may be indicated when conservative treatment fails. The deformity and pain are the main problems. In flexion deformities surgery is indicated to conserve the joints. Claw hammer toes should be treated with tendon transfers and arthroplasty. The claw deformity in the big toe is caused by the descent of the first metatarsal and hyperactivity of the hallucis longus extensor muscle. The Jones technique is performed as treatment for this deformity of the big toe. The descent of the first metatarsal requires a dorsiflexion osteotomy in the base of the first metatarsal. For the hind foot varus a calcaneal vagus osteotomy is used. The tightening of the plantar fascia, gastrocnemius and Achilles is treated with an extension of the muscle contractures. When the deformities are rigid, it will be necessary to perform an arthrodesis of the affected joints. The arthrodesis most used is the triple arthrodesis (AU)

Arthrodesis of the talonavicular-cuneiform joints in Müller-Weiss disease.

Several surgical treatments have been proposed to correct the deformity associated with MWD and alleviate the pain; however, no technique can be named the gold standard. TNC arthrodesis is a safe and effective technique for the treatment of the MWD and can be performed with a dorsal or medial approach;we recommend the dorsal approach. We believe that autologous bone graft provides sufficient stability and internal fixation is not needed. Treatment of MWD is not well-documented in literature; more studies are needed to determine the optimum surgical treatment for this rare disease.

Evaluación del potencial osteogénico de los polímeros bioabsorbibles derivados del ácido láctico utilizados como sustitutivos óseos. Estudio experimental en conejos / Evaluation of the osteogenic potential of bioresorbable lactic-acid polymers used as bone fillers. Experimental study in rabbits

El objetivo de este trabajo es estudiar la regeneración ósea provocada por polímeros de ácido poliláctico (PLA) en función de su peso molecular y de la proporción de isómeros ópticos. Material y método. Se realizó un estudio experimental utilizando como animal de experimentación conejos albinos machos de raza Nueva Zelanda creando un defecto de 6 mm en el cóndilo femoral del conejo. Se estudiaron 4 tipos de homopolímeros de ácido láctico (PLA) con dos pesos moleculares distintos (30.000 y 60.000 Daltons) y con dos proporciones de isómeros ópticos L/D diferentes (80/20 y 50/50). Para la valoración de los resultados hemos realizando un estudio histológico, histomorfométrico y radiológico. Resultados. Se observó mayor formación de trabéculas óseas y mayor reabsorción del polímero en el grupo PLA 50/50 (30.000) que en el resto de grupos. Observamos diferencias estadísticamente significativas entre los parámetros histomorfométricos. El grupo PLA 50/50 (30.000) presentó mayor neoformación ósea y tasa de absorción del polímero (p < 0,05).En el estudio radiológico observamos una mayor neoformación ósea en el grupo PLA 50/50 (30.000) que en el resto de los grupos de estudio con diferencias estadísticamente significativas (p < 0,001). Conclusiones. Todos los homopolímeros estudiados se comportan como sustancias osteoconductivas, pero el grupo de los homopolímeros de PLA 50/50 (30.000) presenta una mayor neoformación ósea y una mayor reabsorción de polímero que los otros tres grupos (p < 0,05) (AU)

[Palliative surgical treatment of spastic paralysis in the lower extremity]. / Cirugía paliativa de la parálisis espástica en las extremidades inferiores.

AIMS: The purpose of this paper is to describe our experience with and to review the best results in the surgical treatment of patients suffering from spastic paralysis of the lower limbs. DEVELOPMENT: To enable a correct indication of the techniques to be employed the authors recommend a thorough examination of the types of deformity (fixed, dynamic or mixed) and the use of specific tests for exploring the different deformities. These are necessary steps to be able to interpret the different disorders in a global manner and thus reach diagnostics that provide us with a proper surgical therapeutic orientation about the spastic hip, knee, ankle and foot. Due to the importance of the overall problem, it is becoming increasingly more frequent to advise multidisciplinary work involving the collaboration of different specialists (neurologists, rehabilitators, physiotherapists, psychologists, paediatricians, neurophysiologists and orthopaedic surgeons). Spasticity is as heterogeneous as the results of the different treatment projects. The techniques used must allow the rehabilitation therapy to be continued. Surgical intervention is recommended when the damage to the CNS has stabilised and the patient is over 4 years old. The psychic state of the patient and the family must also be evaluated. CONCLUSIONS: The objective of the treatment in patients who can walk is to improve motor functioning, the type of gait and to prevent fixed deformities from developing. In patients who do not walk, the aim is to improve their hygiene and their capacity to sit and to walk. These indications are indispensable to be able to successfully perform a little-known area of orthopaedic surgery which does not respond to the techniques used in flaccid paralysis surgery.

Cirugía paliativa de la parálisis espástica en las extremidades inferiores / Palliative surgical treatment of spastic paralysis in the lower extremity

Objetivo. En el presente trabajo se expone nuestra experiencia y la revisión de los mejores resultados en el tratamiento quirúrgico de los enfermos afectados de parálisis espástica de los miembros inferiores. Desarrollo. Para la correcta indicación de las técnicas a emplear, los autores recomiendan el examen exhaustivo de los tipos de deformidades (fija, dinámica o mixta) y el empleo de los test de exploración específicos de las distintas deformidades, pasos necesarios para poder interpretar las distintas alteraciones de una forma global, y llegar así a unos diagnósticos que nos permitan una adecuada orientación terapéutica quirúrgica sobre la cadera, la rodilla, el tobillo y el pie espásticos. Debido a la importancia que tiene el problema global, cada vez más frecuente, se aconseja el trabajo multidisciplinar con la colaboración de distintos especialistas (neurólogo, rehabilitador, fisioterapeuta, psicólogo, pediatra, neurofisiólogo y cirujano ortopédico). La espasticidad es tan heterogénea como los resultados de los diversos proyectos de tratamiento. Las técnicas utilizadas deben permitir la continuación del tratamiento rehabilitador. Se aconseja la intervención quirúrgica cuando se ha estabilizado el daño del SNC y el paciente tiene más de 4 años. Ha de valorarse el psiquismo del paciente y de la familia. Conclusiones. El objetivo del tratamiento en los pacientes que deambulan es mejorar la función motora y el tipo de marcha, y prevenir el desarrollo de deformidades fijas, mientras que en los pacientes que no deambulan se pretende mejorar la higiene y la capacidad de sentarse y deambular. Estas indicaciones son imprescindibles para llegar a realizar con éxito una parcela de la cirugía ortopédica poco conocida y que no responde a las técnicas empleadas en la cirugía de las parálisis flácidas (AU)

Aims. The purpose of this paper is to describe our experience with and to review the best results in the surgical treatment of patients suffering from spastic paralysis of the lower limbs. Development. To enable a correct indication of the techniques to be employed the authors recommend a thorough examination of the types of deformity (fixed, dynamic or mixed) and the use of specific tests for exploring the different deformities. These are necessary steps to be able to interpret the different disorders in a global manner and thus reach diagnostics that provide us with a proper surgical therapeutic orientation about the spastic hip, knee, ankle and foot. Due to the importance of the overall problem, it is becoming increasingly more frequent to advise multidisciplinary work involving the collaboration of different specialists (neurologists, rehabilitators, physiotherapists, psychologists, paediatricians, neurophysiologists and orthopaedic surgeons). Spasticity is as heterogeneous as the results of the different treatment projects. The techniques used must allow the rehabilitation therapy to be continued. Surgical intervention is recommended when the damage to the CNS has stabilised and the patient is over 4 years old. The psychic state of the patient and the family must also be evaluated. Conclusions. The objective of the treatment in patients who can walk is to improve motor functioning, the type of gait and to prevent fixed deformities from developing. In patients who do not walk, the aim is to improve their hygiene and their capacity to sit and to walk. These indications are indispensable to be able to successfully perform a little-known area of orthopaedic surgery which does not respond to the techniques used in flaccid paralysis surgery (AU)

Bennett's fracture combined with fracture of the trapezium. A report of three cases.

Three cases are reported in which open reduction and internal fixation were required to stabilize an unstable first carpometacarpal joint with simultaneous fracture of the trapezium and Bennett's fracture. The results were good in terms of range of movement and radiological appearance, all of them returning to normal activities, including heavy manual work.